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布卡综合症

来源:深圳仁爱医院  更新时间:2009-12-21 11:14:08  阅读量:

导语

【概述】 布卡综合症系由肝静脉和(或)肝静脉出口以上的下腔静脉梗阻所引起,本病引起肝郁血,肝肿大,晚期可硬变,脾肿大、腹水及门脉高压症等。 【诊断】 病史及症状 大多数病因不明。约30%病例能找到病因。本病一般起病缓慢,临床有肝脾肿大及压痛,进
【概述】

布卡综合症系由肝静脉和(或)肝静脉出口以上的下腔静脉梗阻所引起,本病引起肝郁血,肝肿大,晚期可硬变,脾肿大、腹水及门脉高压症等。

【诊断】

病史及症状

大多数病因不明。约30%病例能找到病因。本病一般起病缓慢,临床有肝脾肿大及压痛,进行性大量腹水,轻度典疸等表现。如下腔静脉梗阻,则下肢水肿明显,胸腹壁静脉曲张。少数病人急性发作,常患有其他疾病,如肾癌,原发性肝癌,血栓性静脉炎等,呈现腹痛,呕吐、肝肿大,腹水及黄疸,可迅速发生谵妄、昏迷,肝功能衰竭而死亡。

一、检查发现

肝脾肿大、腹水、黄疸、腰背及胸腹壁静脉曲张,血流方向均向上 ,部份病人可有下肢水肿或色素沉着。

二、辅助检查

慢性病人血清转氨酶正常或轻度升高。凝血酶原活动度不低。半数病人合并功能性肾衰,急性型病人在发病期血清转氨酶明显升高,凝血酶 活动度下降。

影像学检查 下腔静脉造影可获确诊,多普勒检查可发现梗阻以上静脉扩张。

【治疗措施】

内科处理主要改善临床症状即对症治疗。

编辑:zlk
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